Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankungen (NMOSD) sind seltene autoimmune Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Mit Nachweis des pathogenen Autoantikörpers gegen Aquaporin-4 (AQP4) konnte das Spektrum der Erkrankungen besser charakterisiert und die Erkrankung gegenüber der multiplen Sklerose (MS) abgegrenzt werden. Die NMOSD führt häufig und rasch zu schweren körperlichen Behinderungen. Bei diesen schubförmig verlaufenden Erkrankungen baut sich die langfristige Behinderung durch schlecht remittierende Schübe auf. Die Diagnose der NMOSD wird auf der Grundlage der Kriterien aus 2015 gestellt. Der Nachweis von Anti-AQP4-Antikörpern im Serum ist dabei von großer Bedeutung. Bei der Therapie unterscheidet man die Schubtherapie von der langfristigen Immuntherapie. Für die Schubtherapie stehen Arzneimittel wie hochdosierte Glucocorticoide und Verfahren wie Plasmapherese oder Immunadsorption zur Verfügung. Für die Immuntherapie werden sowohl B-Zell-depletierende als auch immunsuppressive Strategien eingesetzt. Neuere Ansätze beinhalten die Inhibition des Interleukin-6-Rezeptors und des Komplementsystems.
Arzneimitteltherapie 2018;36:237–46.
